肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。简单的说就是因为各种原因而导致的肌肉无法提供身体正常“运作”的病症。
肌无力病症:
1.提上睑肌无力
2.眼球肌无力
表现为:第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视。
3.语言肌无力
表现为:第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。
4.咀嚼肌无力
5.吞咽肌无力
表现为:第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎。
6.面肌无力
表现为:第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
7.颈项肌无力
表现为:脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
8.呼吸肌无力
表现为:脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息30分钟才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命。
9.四肢无力
表现为:颈髓皮质脊髓束受影响,表现为不同程度的肢体无力无力,二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫。
10.猝倒症
表现为:脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,患者感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别患者可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速晃动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。
呼吸肌疲劳,又呼吸肌无力。是指由多种原因引起的呼吸肌舒缩活动不能产生维持一定的肺泡通气量所需要的胸腔压力,肌肉本身可表现为肌力和(或)舒缩速度的下降,且这种能力的下降经过休息能够恢复。若休息后不能恢复则称为呼吸肌无力(weaknees)。
重症肌无力患者在呼吸道发生感染以后很容易发生危象,发生危象以后就容易有很高的病死率。那么,了解重症肌无力危象进而进行有针对性的预防对患者来说很重要,这样才能有效避免重症肌无力危象的发生。
导致重症肌无力危象发生的原因:
1、感染:呼吸道感染是重症肌无力危象常见的诱发因素。当肌无力患者发生病毒或细菌所致的呼吸道感染时,气道狭窄,气道阻力增加,呼吸分泌物增多,而肌无力患者因肌肉易于疲劳,常不能有效咳出气道分泌物,并且病毒感染,会使肌无力症状加重,诱发危象。
2、激素:大剂量糖皮质激素的短程冲击治疗是危象的重要诱因,重者累及呼吸肌。因为激素可能促发胆碱能危象,使血清乙酰胆碱受体抗体增高。
3、过度疲劳:当肌无力患者受过度疲劳诱因刺激时,一方面可使机体防御机能降低,导致呼吸道感染,另一方面,过度疲劳加重呼吸肌和吞咽肌的无力,诱发危象。
4、胸腺切除手术:手术对机体是一个创伤和应激的过程,机会受到刺激,发生一系列变化,会出现类似激素短程冲击治疗的改变,诱发呼吸肌无力,此外,术中使用肌松剂,也会加重病情,手术也增加了患者全身各部位感染的机会,易发生肺部感染。
5、心理:不少患者因患此病而影响感情婚姻,从而失去情感支持,削弱了战胜疾病的信心,导致重症肌无力危象发生。
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